СлайдшоуСлайдшоуСлайдшоуСлайдшоу

20.12.2018 Резюме «Доктор.Ру» Педиатрия № 11 (155), 2018

Функциональное состояние поджелудочной железы при семейной средиземноморской лихорадке у детей

С.Б. Крутихина, А.В. Горелов, Е.В. Борисова

Цель исследования: изучение функционального состояния поджелудочной железы (ПЖ) во время и вне приступов семейной средиземноморской лихорадки (ССЛ) у детей, разработка алгоритма терапевтической коррекции нарушения функции ПЖ.

Дизайн: рандомизированное групповое сравнительное исследование.

Материалы и методы. Под наблюдением находились 66 пациентов в возрасте 4–18 лет с генетически подтвержденной ССЛ: 39 детей в приступном периоде заболевания и 27 — вне приступа. У больных определяли уровни амилазы крови и мочи, панкреатической эластазы 1 (ПЭ-1) кала, оценивали данные копрограммы и УЗИ ПЖ с прандиальной нагрузкой.

Результаты. Со стороны желудочно-кишечного тракта преобладали рвота и разжиженный стул, в копрограмме — изменения по панкреатическому типу (48,7% во время приступа и 37,0% вне его). Средние показатели амилазы крови и мочи в приступный и бесприступный периоды, а также при разных мутациях гена MEFV не различались. Средние значения ПЭ-1 кала у гетерозигот были ниже, чем у гомозигот и компаунд-гетерозигот. В ходе УЗИ с прандиальной нагрузкой при приступе чаще отмечались изменения размеров ПЖ.

Заключение. Для оценки функционального состояния ПЖ у детей с ССЛ следует применять копрологическое исследование в сочетании с УЗИ с прандиальной нагрузкой. Дополнительным маркером может быть ПЭ-1 кала. Терапия микросферическими ферментными препаратами позволяет уменьшить проявления абдоминального болевого синдрома при ССЛ.

Ключевые слова: семейная средиземноморская лихорадка, абдоминальная боль, панкреатическая эластаза 1.

Pancreatic Gland’s Functional Status in Children with Familial Mediterranean Fever

S.B. Krutikhina, A.V. Gorelov, E.V. Borisova

Study Objective: study of the pancreatic gland’s (PG) functional status during and between attacks of familial Mediterranean fever (FMF) in children, development of therapeutic correction algorithms for impaired pancreatic function.

Study Design: randomized group comparative study.

Material and Methods. The study involved 66 patients aged 4–18 years with genetically confirmed FMF: 39 children during the FMF attack and 27 — between attacks. Amylase levels in blood and urine, faecal pancreatic elastase 1 (PE-1) were determined for the patients, data of coprogram and of postprandial pancreatic ultrasound were assessed.

Study Results. Vomiting and thin stool were prevalent gastrointestinal signs, coprogram showed changes according to the pancreatic type (48.7% during attack and 37.0% between attacks). Mean values of amylase levels in blood and urea during attack and attack-free periods, and well as in case of different MEFV mutations did not differ. Mean values of faecal PE-1 in heterozygotes were lower than in homozygotes and compound heterozygotes. Postprandial ultrasound tests revealed that changes in pancreatic size were more often during attack periods.

Conclusion. Scatology in combination with postprandial pancreatic ultrasound should be used to assess the pancreatic functional status in children with FMF. Faecal PE-1 might be an additional marker. Therapeutic treatment with microspheric enzymatic agents allows reduction of abdominal pain syndrome in FMF.

Keywords: familial Mediterranean fever, abdominal pain, pancreatic elastase 1.

Для цитирования: Крутихина С.Б., Горелов А.В., Борисова Е.В. Функциональное состояние поджелудочной железы при семейной средиземноморской лихорадке у детей // Доктор.Ру. 2018. № 11 (155). С. 6–9. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-6-9

For reference: Krutikhina S.B., Gorelov A.V., Borisova Ye.V. Pancreatic Gland's Functional Status in Children with Familial Mediterranean Fever. Doctor.Ru. 2018; 11(155): 6–9. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-6-9

Генотипы IIaA15G2R1 и IbA10G2 Cryptosporidium при гастроэнтерите у детей в возрасте до 5 лет

Е.Г. Старикова, Н.И. Шубина, О.В. Воронкова, Н.Д. Яровой

Цель исследования: определение генотипов инфицирующих видов криптоспоридий, вызывающих острые кишечные инфекции у детей в возрасте до 5 лет, и установление особенностей клинического течения криптоспоридиоза в зависимости от генотипа возбудителя.

Дизайн: одномоментное исследование.

Материалы и методы. В исследование включали детей в возрасте до 5 лет, госпитализированных с признаками гастроэнтерита. Для идентификации криптоспоридий микроскопировали мазки фекалий, окрашенных по Цилю — Нильсену после предварительного концентрирования модифицированным эфир-формалиновым методом. Генотипы криптоспоридий определяли посредством полимераз­ной цепной реакции.

Результаты. Из 26 образцов кала, положительных по криптоспоридиозу, с использованием специфических праймеров (к поверхностному гликопротеину криптоспоридий gp60) в 3 случаях (11,5%, группа 1) выявлены C. hominis (генотип IbA10G2), в 10 (38,5%, группа 2) — C. parvum (генотип IIaA15G2R1), в 13 образцах (50,0%, группа 3) генотип и вид криптоспоридий определить не удалось. Дети, инфицированные криптоспоридиями IIaA15G2R1, имели более высокую скорость оседания эритроцитов, различие с группой 3 статистически значимо: p = 0,036. При этом детям группы 3 инфузионная терапия назначалась статистически значимо чаще, чем в первых двух группах: p < 0,05.

Заключение. Криптоспоридии C. hominis и C. parvum с генотипами IbA10G2 и IIaA15G2R1 соответственно ответственны за половину случаев криптоспоридиоза у детей до 5 лет.

Ключевые слова: криптоспоридиоз, генотип, гастроэнтерит, дети.

IIaA15G2R1 and IbA10G2 Genotypes of Cryptosporidium in Gastroenteritis in Children of up to 5 Years Old

E.G. Starikova, N.I. Shubina, O.V. Voronkova, N.D. Yaravoy

Study Objective: to identify the genotypes of infecting cryptosporidia causing acute enteric infections in children of up to 5 years old; and to find out the peculiarities of clinical progression of cryptosporidiosis depending on the pathogen gene type.

Study Design: cross-sectional study.

Materials and Methods. The study enrolled children of up to 5 years old hospitalised with symptoms of gastroenteritis. In order to identify cryptosporidia, microscopic examination of excrement smear was performed after Ziehl-Neelsen staining of samples and preliminary concentration with modified ether formaldehyde. Cryptosporidia gene types were identified by polymerase chain reaction.

Results. Out of 26 excrement samples positive for cryptosporidiosis when using specific primers (to surface cryptosporidia glycoprotein gp60) 3 cases (11.5%, group 1) demonstrated C. hominis (gene type IbA10G2), 10 cases (38.5%, group 2) — C. parvum (gene type IIaA15G2R1); 13 samples (50.0%, group 3) did not allow identifying cryptosporidia gene type. Children infected with IIaA15G2R1 cryptosporidia showed higher erythrocyte sedimentation rate, with statistically significant difference with group 3: p = 0.036. In group 3, infusion therapy was prescribed more often than in the other two groups: p < 0.05.

Conclusion. C. hominis and C. parvum cryptosporidia with IbA10G2 and IIaA15G2R1 gene types, respectively, caused a half of all cryptosporidiosis cases in children of up to 5 years old.

Keywords: cryptosporidiosis, gene type, gastroenteritis, children.

Для цитирования: Старикова Е.Г., Шубина Н.И., Воронкова О.В., Яровой Н.Д. Генотипы IIaA15G2R1 и IbA10G2 Cryptosporidium при гастроэнтерите у детей в возрасте до 5 лет // Доктор.Ру. 2018. № 11 (155). С. 10–14. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-10-14

For reference: Starikova E.G., Shubina N.I., Voronkova O.V., Yaravoy N.D. IIaA15G2R1 and IbA10G2 Genotypes of Cryptosporidium in Gastroenteritis in Children of up to 5 Years Old. Doctor.Ru. 2018; 11(155): 10–14. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-10-14

Влияние дефицита витамина D на клинические проявления муковисцидоза у детей Московского региона

Е.И. Кондратьева, Е.К. Жекайте, А.Ю. Воронкова, В.Д. Шерман, Н.Д. Одинаева

Цель исследования: оценить влияние дефицита витамина D на клинико-лабораторные показатели у детей с муковисцидозом (МВ) Московского региона.

Дизайн: одномоментное исследование.

Материалы и методы. В период 2014–2016 гг. обследовано 80 пациентов с МВ в возрасте 0–18 лет. Оценивали связь фенотипа детей с МВ (возраст, пол, индекс массы тела (ИМТ), рост; мекониальный илеус в анамнезе и показатели функции легких; наличие цирроза печени, панкреатической недостаточности, полипоза; микробная флора и терапия дыхательного тракта ингаляционными и системными стероидами) с содержанием витамина D в крови. Концентрацию 25(ОН)D определяли методом иммуноферментного анализа с при­менением наборов фирмы Immunodiagnostic Systems Ltd (Великобритания) к автоматическому многоканальному фотометру ELx808 для микропланшетов (BioTek Instruments, США).

Результаты. Полученные данные свидетельствуют о том, что дефицит витамина D оказывает влияние на функцию легких и рост детей с МВ (p < 0,05) и зависит от возраста детей (p < 0,05). Связи между дефицитом витамина D и полом, ИМТ, мекониальным илеусом в анамнезе, наличием цирроза печени, панкреатической недостаточности и полипоза, микробной флорой и терапией дыхательного тракта ингаляционными и системными стероидами в исследованной выборке больных не установлено.

Заключение. Дефицит витамина D влияет на снижение функции легких и показатели роста у детей с МВ и зависит от возраста детей.

Ключевые слова: витамин D, фенотип, дефицит, муковисцидоз, функция легких.

Impact of Vitamin D Deficit Over Clinical Signs of Cystic Fibrosis in Children from Moscow Region

E.I. Kondratyeva, E.K. Zhekaite, A.Yu. Voronkova, V.D. Sherman, N.D. Odinaeva

Study Objective: to assess the impact of vitamin D deficit over clinical and laboratory parameters in children with cystic fibrosis (CF) in Moscow Region.

Study Design: cross-sectional study.

Materials and Methods. In 2014–2016 80 patients with CF aged 0-18 years were examined. The relation between the phenotype of children with CF (age, sex, BWI, height, history of meconium ileus and lung parameters, presence of hepatic cirrhosis, pancreatic deficiency, polyposis, microbial flora and inhalation and system steroid therapy of respiratory tract) with vitamin D blood concentration was assessed. 25(ОН)D concentration was determined by enzyme immunoassay using kits from Immunodiagnostic Systems Ltd (UK) for automatic multichannel photometer ELx808 for microplates (BioTek Instruments, USA).

Study Results. The data show that vitamin D deficit impacts the lung function and height of children with CF (p < 0.05) and is age-dependant (p < 0.05). There is no relation between vitamin D deficit and sex, BWI, history of meconium ileus, presence of hepatic cirrhosis, pancreatic deficiency, polyposis, microbial flora and inhalation and system steroid therapy of respiratory tract in the patient pool examined.

Conclusion. Vitamin D deficit affects lung function and height in children with CF and is age-dependant.

Keywords: vitamin D, phenotype, deficit, cystic fibrosis, lung function.

Для цитирования: Кондратьева Е.И., Жекайте Е.К., Воронкова А.Ю., Шерман В.Д., Одинаева Н.Д. Влияние дефицита витамина D на клинические проявления муковисцидоза у детей Московского региона // Доктор.Ру. 2018. № 11 (155). С. 15–20. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-15-20

For reference: Kondratyeva E.I., Zhekaite E.K., Voronkova A.Yu., Sherman V.D., Odinaeva N.D. Impact of Vitamin D Deficit Over Clinical Signs of Cystic Fibrosis in Children from Moscow Region. Doctor.Ru. 2018; 11(155): 15–20. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-15-20

Особенности церебрального кровотока у младших школьников, оказавшихся в экстремальных условиях

Ю.В. Глушко, И.Б. Ершова

Цель исследования: определить особенности церебрального кровотока у детей 7–9 лет, оказавшихся в трудной жизненной ситуации, связанной с военным конфликтом, с развившимся посттравматическим стрессовым расстройством (ПТСР).

Дизайн: открытое проспективное нерандомизированное сравнительное клиническое исследование.

Материалы и методы. Обследованы 123 ребенка 7–9 лет, находившихся в регионе Донбасс во время активных боевых действий, с развившимся ПТСР (основная группа) и 111 их сверстников, выезжавших за пределы региона, без ПТСР (группа сравнения).

Показатели церебрального кровообращения исследовали методом реоэнцефалографии (РЭГ) во фронто-мастоидальных, бифронтальном и бимастоидальном (MM) отведениях на этапах «фон» и «умственная нагрузка».

Результаты. Фоновая РЭГ у детей основной группы характеризовалась статистически значимым (р < 0,01) сокращением времени распространения пульсовой волны во всех отведениях, а также повышением индекса венозного оттока, более высокими показателями периферического сопротивления сосудов и модуля упругости во всех отведениях, кроме MM (р < 0,01). Выявлен напряженный характер адаптации мозгового кровообращения к умственной нагрузке при ПТСР.

Заключение. Особенности РЭГ у детей с ПТСР указывают на напряжение механизмов регуляции тканевого кровотока, склонность к ангиоспастическим реакциям и снижение реактивности, что может повлечь за собой формирование цереброваскулярной патологии.

Ключевые слова: реоэнцефалография, стресс, дети, младший школьный возраст.

Characteristics of Cerebral Blood Flow in Younger Schoolchildren in Emergencies

Yu.V. Glushko, I.B. Ershova

Study Objective: to identify the characteristics of cerebral blood flow in children aged 7–9 years in hardships caused by the military conflict, with posttraumatic stress disorder (PTSD).

Study Design: open prospective non-randomized comparative clinical research.

Materials and Methods. 123 children of 7–9 years old which stayed in Donbas during fierce military actions, with PTSD (test group), and 111 peers evacuated from the region, without PTSD (control group), were examined.

Cerebral blood flow parameters were analysed using rheoencephalography (REG) in frontomastoidal, bifrontal and bimastoidal (MM) leads in “background” and “mental burden” modes.

Study Results. Background REG in children from the test group was characterised with statistically significant (р < 0.01) reduction in the time of pulse wave distribution in all leads, and increase in the venous outflow index, higher peripheral resistance and module of elasticity in all leads, save for MM (р < 0.01).Strenuous cerebral blood flow adaptation to mental burden in children with PTSD was recorded.

Conclusion. REG characteristics in children with PTSD show strained mechanisms of tissue blood flow regulation, tendency to angiospastic reactions and decreased reactivity, which can result in a cerebrovascular pathology.

Keywords: rheoencephalography, stress, children, younger schoolchildren.

Для цитирования: Глушко Ю.В., Ершова И.Б. Особенности церебрального кровотока у младших школьников, оказавшихся в экстремальных условиях // Доктор.Ру. 2018. № 11 (155). С. 21–26. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-21-26

For reference: Glushko Yu.V., Ershova I.B. Characteristics of Cerebral Blood Flow in Younger Schoolchildren in Emergencies. Doctor.Ru. 2018; 11(155): 21–26. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-21-26

Влияние физических нагрузок на морфологический состав красной крови у подростков Якутии

К.С. Гаврильева, М.В. Ханды, М.И. Соловьёва, С.П. Винокурова, Н.В. Махарова

Цель исследования: сравнение морфологического состава красной крови (КК) у подростков в зависимости от двигательного режима.

Дизайн: открытое сравнительное исследование.

Материалы и методы. В исследовании участвовали 198 подростков мужского пола в возрасте 16–17 лет национальности саха: 117 спортсменов (1-я подгруппа — кандидаты и мастера спорта, n = 48; 2-я подгруппа — обладатели 1-го и 2-го юношеских разрядов, n = 69) и 81 практически здоровый подросток, не занимающийся спортом (группа сравнения). Морфологический состав КК определяли в утреннее время, у спортсменов — до тренировок во время учебно-тренировочных сборов.

Результаты. Оптимальные показатели выявлены в 1-й подгруппе. Во 2-й подгруппе гемоглобин (HGB) < 120 г/л имели 8,7% и 120– 129 г/л — 44,9% подростков, гематокрит < 40% — 20,3%, средний объем эритроцитов < 80 фл — 2,9%, среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) < 27 пг — 7,2%, среднюю концентрацию гемоглобина в эритроцитах (MCHC) < 320 г/л — 89,9% подростков.

В группе сравнения концентрация HGB < 120 г/л выявлена у 12,3% подростков и 120–129 г/л — у 59,3%, частота гематокрита < 40%, MCH < 27 пг и MCHC < 320 г/л составила 66,7%, 12,3% и 6,2% соответственно.

Заключение. Уровень физических нагрузок оказывает непосредственное влияние на состав КК. Снижение ее морфологических показателей может быть признаком перетренированности и следствием влияния северного климата и экологии.

Ключевые слова: юные спортсмены, физические нагрузки, гемоглобин, гематокрит.

Impact of Exercises on the Morphological Composition of Erythrocytes in Young Population of Yakutia

K.S. Gavrilieva, M.V. Khandy, M.I. Solovieva, S.P. Vinokurova, N.V. Makharova

Study Objective: to compare the morphological composition of erythrocytes in young population depending on their motor condition.

Study Design: open comparative study.

Materials and Methods. The study enrolled 198 young men aged 16–17 of Sakha nationality: 117 sportsmen (sub-group 1 — candidates in masters of sport and masters of sport, n = 48; sub-group 2 — junior category 1 and 2, n = 69) and 81 practically healthy young volunteers (control group). The morphological composition of erythrocytes was assessed in the morning, for sportsmen – prior to training sessions during training camps.

Study Results. The optimal values were demonstrated by sub-group 1. In sub-group 2, HGB < 120 g/L was recorded in 8.7%, 120–129 g/L — in 44.9% of young men; hematocrit of less than 40% was demonstrated by 20.3%; mean corpuscular volume < 80 fL was recorded in 2.9%, mean cell hemoglobin (MCH) < 27 pg was recorded in 7.2%, and mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC) < 320 g/L was in 89.9% of young men.

The control group values were as follows: HGB < 120 g/L — 12.3% of young men and 120–130 g/L in 59.3%; hematocrit < 40%, MCV < 27 pg and MCHC < 320 g/L was 66.7%, 12.3%, and 6.2%, respectively.

Conclusion. The rate of exercises has direct impact over erythrocytes composition. Morphological parameters deterioration may be a symptom of overtraining and a result of northern climate and environment.

Keywords: young sportsmen, exercises, HGB, hematocrit.

Для цитирования: Гаврильева К.С., Ханды М.В., Соловьёва М.И., Винокурова С.П., Махарова Н.В. Влияние физических нагрузок на морфологический состав красной крови у подростков Якутии // Доктор.Ру. 2018. № 11 (155). С. 27–30. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-27-30

For reference: Gavrilieva K.S., Khandy M.V., Solovieva M.I., Vinokurova S.P., Makharova N.V. Impact of Exercises on the Morphological Composition of Erythrocytes in Young Population of Yakutia. Doctor.Ru. 2018; 11(155): 27–30. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-27-30

Аффективно-респираторные приступы у ребенка с фенилкетонурией: вопросы дифференциальной диагностики

Е.Ф. Лукушкина, Е.И. Карпович, Е.В. Колбасова, О.В. Конурина, Х.Ф. Аксянова, Е.М. Долганова

Цель статьи: представить клиническое наблюдение ребенка, больного фенилкетонурией (ФКУ), с аффективно-респираторными приступами (АРП), сопровождающимися эпизодами длительной асистолии.

Основные положения. С учетом сходства кинематики пароксизмов с эпилептическими приступами и выявленной региональной эпилептиформной активности проведена дифференциальная диагностика с эпилепсией. При холтеровском мониторировании во время приступа зафиксированы паузы ритма по типу «ареста» синусового узла до 15 секунд. В ходе двухлетнего наблюдения выявлено, что уровень фенилаланина (ФА) часто опускается ниже нормы.

Заключение. АРП с длительной асистолией могут иметь клиническое сходство с эпилептическими приступами. На фоне наследственного обменного заболевания возможна общая биоэлектрическая нестабильность нейронов головного мозга и проводящей системы сердца. Снижение уровня ФА у пациентов с ФКУ может быть звеном патогенеза нейрокардиогенных расстройств.

Ключевые слова: аффективно-респираторные приступы, эпилепсия, фенилкетонурия, холтеровское мониторирование.

Affective-Respiratory Attacks in Children with Phenylketonuria: Issues of Differential Diagnostics

E.F. Lukushkina, E.I. Karpovich, E.V. Kolbasova, O.V. Konurina, Kh.F. Aksyanova, E.M. Dolganova

Article Objective: provide a case study of a child with phenylketonuria (PKU) having affective-respiratory attacks (ARA), with episodes of prolonged asystolia.

Key Points. Taking into account the similarity of paroxysm kinematics with epileptic seizures and revealed regional epileptiform activity we conducted a differential diagnostics to differentiate from epilepsy. Holter monitoring recorded rhythm pauses during the attack under sinus node “arrest” type up to 15 seconds. The two-year monitoring showed that phenylalanine (FA) level often falls below normal levels.

Conclusion. ARA with prolonged asystolia may have clinical similarity with epileptic seizures. A general bioelectric instability of brain neurons and cardiac conduction system is possible in association with the hereditary metabolic disorder. FA level decrease in PKU patients may be a component of pathogenesis of neurocardiogenic disorders.

Keywords: affective-respiratory attacks, epilepsy, phenylketonuria, Holter monitoring.

Для цитирования: Лукушкина Е.Ф., Карпович Е.И., Колбасова Е.В., Конурина О.В., Аксянова Х.Ф., Долганова Е.М. Аффективно-респираторные приступы у ребенка с фенилкетонурией: вопросы дифференциальной диагностики // Доктор.Ру. 2018. № 11 (155). С. 31–34. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-31-34

For reference: Lukushkina Ye.F., Karpovich Ye.I., Kolbasova Ye.V., Konurina O.V., Aksyanova Kh.F., Dolganova Ye.M. Affective-Respiratory Attacks in Children with Phenylketonuria: Issues of Differential Diagnostics. Doctor.Ru. 2018; 11(155): 31–34. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-31-34

Случай спинальной мышечной атрофии I типа в сочетании с внутриутробной цитомегаловирусной инфекцией

Ю.Э. Пушкарева, И.А. Федоров

Цель статьи: рассмотрение клинических особенностей течения спинальной мышечной атрофии (СМА) I типа в сочетании с врожденной цитомегаловирусной инфекцией у новорожденного мальчика.

Основные положения. Описан клинический случай сочетания СМА I типа (болезни Верднига — Гофмана) и врожденной цитомегаловирусной инфекции у новорожденного ребенка. Тщательный анализ анамнеза и клинической симптоматики, а также проведенный диагностический поиск позволили своевременно поставить точный диагноз.

Заключение. Своевременная постановка клинического диагноза СМА дала возможность клиницистам правильно трактовать неврологическую симптоматику у больного с врожденной цитомегаловирусной инфекцией.

Ключевые слова: спинальная мышечная атрофия, внутриутробная инфекция, цитомегаловирус, новорожденный.

A Case of Spinal Muscular Atrophy, Type I, in Combination with Antenatal Cytomegalovirus Infection

Yu.E. Pushkareva, I.A. Fedorov

Article Objective: to analyse clinical features of the progression of spinal muscular atrophy, type I (SMA-I), in combination with antenatal cytomegalovirus infection in a newborn boy.

Key Points. A case of SMA-I (Werdnig-Hoffmann disease) in combination with antenatal cytomegalovirus infection in a newborn is described. Thorough analysis of medical history and clinical symptoms as well as differential diagnosis allowed making a precise diagnosis.

Conclusion. Timely clinical diagnosis of SMA made it possible for clinicians to correctly interpret the neurological symptoms in the baby with antenatal cytomegalovirus infection.

Keywords: spinal muscular atrophy, antenatal infection, cytomegalovirus, newborn.

Для цитирования: Пушкарева Ю.Э., Федоров И.А. Случай спинальной мышечной атрофии I типа в сочетании с внутриутробной цитомегаловирусной инфекцией // Доктор.Ру. 2018. № 11 (155). С. 35–37. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-35-37

For reference: Pushkareva Yu.E., Fedorov I.A. A Case of Spinal Muscular Atrophy, Type I, in Combination with Antenatal Cytomegalovirus Infection. Doctor.Ru. 2018; 11(155): 35–37. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-35-37

Случай синдрома Пирсона у грудного ребенка. Клиническое наблюдение

А.С. Панченко, О.Г. Максимова, Е.П. Мацеха, О.И. Кряжева, Н.В. Степанова, Т.М. Ерохина

Цель статьи: ознакомить врачей-неонатологов, педиатров, гематологов и онкологов с особенностями диагностики, клинических проявлений и лечения синдрома Пирсона (СП) у детей.

Основные положения. СП относится к группе митохондриальных болезней. Это мультисистемное заболевание с преобладающим вовлечением системы кроветворения, поджелудочной железы и печени, развивающееся вследствие дефекта митохондриальной ДНК. Манифестация СП характеризуется костно-мозговой недостаточностью у детей в возрасте до 1 года, которая заставляет проводить дифференциальную диагностику с другими гематологическими заболеваниями. В статье представлен разбор крайне редкого клинического случая заболевания, проявившегося с рождения трансфузионно-зависимой анемией, умеренной тромбоцитопенией и полиорганной недостаточностью.

Заключение. Диагностика СП сложна из-за редкой встречаемости и разнообразия клинических проявлений. Прогноз жизни при заболевании неблагоприятный в связи с прогрессирующим неконтролируемым лактатацидозом.

Ключевые слова: синдром Пирсона, митохондриопатия, дети, угнетение кроветворения.

A Case of Pearson Syndrome in an Infant: Clinical Observation

A.S. Panchenko, O.G. Maksimova, E.P. Matsekha, O.I. Kryazheva, N.V. Stepanova, T.M. Erokhina

Article Objective: to introduce neonatologists, pediatricians, hematologists and oncologists into peculiarities of diagnostics, clinical signs and therapy of Pearson syndrome (PS) in children.

Key Points. PS is a mitochondrial disease. It is a multisystem disease, involving primarily the hemopoietic system, pancreatic gland and liver and caused by a defective mitochondrial DNA.PS manifestations are marrowy deficiency in children of up to 1 year old which leads to differential diagnostics with other haematological diseases.The article describes a very rare clinical case of the disease which manifested itself from the very birth with transfusion-dependant anaemia, moderate thrombocytopenia and multi-organ failure.

Conclusion. PS diagnostics is quite difficult due to its rare occurrence and various clinical manifestations. The outcome prognosis is poor due to progressive uncontrolled lacticacidemia.

Keywords: Pearson syndrome, mitochondriopathy, children, depressed hematogenesis.

Для цитирования: Панченко А.С., Максимова О.Г., Мацеха Е.П., Кряжева О.И., Степанова Н.В., Ерохина Т.М. Случай синдрома Пирсона у грудного ребенка. Клиническое наблюдение // Доктор.Ру. 2018. № 11 (155). С. 38–42. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-38-42

For reference: Panchenko A.S., Maksimova O.G., Matsekha E.P., Kryazheva O.I., Stepanova N.V., Erokhina T.M. A Case of Pearson Syndrome in an Infant: Clinical Observation. Doctor.Ru. 2018; 11(155): 38–42. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-38-42

Астматический статус в детском возрасте: клиническая практика и тактика ведения больных бронхиальной астмой

Е.Г. Фурман, Л.И. Каржавина, М.С. Пономарёва, Е.А. Хузина

Цель обзора: систематизация современных тенденций терапии обострений бронхиальной астмы (БА) у детей в реальной клинической практике.

Основные положения. БА детского возраста остается актуальной проблемой медицины независимо от степени тяжести заболевания, обострение БА может стать фатальным. В качестве иллюстрации приводятся два наблюдения клинического течения астматического статуса (АС) в детском возрасте с различными исходами.

Заключение. Основными мерами по профилактике обострений БА, и в частности АС, следует считать проведение адекватной базисной терапии БА вне обострений и эффективное купирование обострений, обучение больного и родителей навыкам самоконтроля и самонаблюдения.

Ключевые слова: дети, астматический статус, неотложная терапия.

Status Asthmaticus at an Early Age: Clinical Practice and Management of Patients with Bronchial Asthma

E.G. Furman, L.I. Karzhavina, M.S. Ponomaryova, E.A. Khuzina

Review purpose: systematization of modern management trends for exacerbations of bronchial asthma (BA) in children in real clinical practice.

Key points. BA in children is still a relevant medical issue irrespective of severity of the disease; its exacerbation may be fatal. Two case studies of clinical progression of status asthmaticus (SA) at an early age with different outcomes are given as examples.

Conclusion. Adequate basic BA therapy outside exacerbation and efficient reduction of exacerbations, teaching patients and their parents of skills of self-control and self-surveillance should be main measures for BA exacerbation prevention (and, in particular, SA).

Keywords: children, status asthmaticus, emergency management.

Для цитирования: Фурман Е.Г., Каржавина Л.И., Пономарёва М.С., Хузина Е.А. Астматический статус в детском возрасте: клиническая практика и тактика ведения больных бронхиальной астмой // Доктор. Ру. 2018. № 11 (155). С. 43–49. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-43-49

For reference: Furman Ye.G., Karzhavina L.I., Ponomaryova M.S., Khuzina Ye.A. Status Asthmaticus at an Early Age: Clinical Practice and Management of Patients with Bronchial Asthma. Doctor.Ru. 2018; 11(155): 43–49. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-43-49

Особенности респираторного эпителия у детей с бронхиальной астмой и аллергическим ринитом

И.В. Озерская, Н.А. Геппе, У.С. Малявина

Цель исследования: изучить особенности функционального состояния цилиарного эпителия у детей с бронхиальной астмой (БА) и аллергическим ринитом (АР).

Дизайн: открытое проспективное нерандомизированное сравнительное клиническое исследование.

Материалы и методы. Обследован 131 ребенок в возрасте 4–17 лет: 75 детей с БА в сочетании с АР; 20 — с БА без сопутствующего АР; 19 — с АР без сопутствующей патологии нижних дыхательных путей; 17 детей без патологии дыхательной системы и лор-органов. Двигательную активность цилиарного эпителия регистрировали методом цифровой высокоскоростной видеомикроскопии.

Результаты. У детей с БА, в отличие от детей с АР, выявлены статистически значимые (p < 0,01) отклонения функционального состояния цилиарного эпителия в виде снижения количества клеток с подвижными ресничками (до 20,0 [10,0–20,0]% и 13,0 [5,0–19,0]% в соскобах со средней и нижней носовых раковин соответственно), нарушения синхронности биения ресничек (не менее чем у 88% пациентов). Показатели функционального состояния эпителия ухудшались при обострении БА и длительно оставались на сниженном уровне при наступлении клинической ремиссии.

Заключение. Концепция центральной роли респираторного эпителия в патогенезе БА открывает новые перспективы в разработке подходов к профилактике и лечению заболевания, которые направлены на повышение резистентности эпителия к факторам внешней среды.

Ключевые слова: цилиарный эпителий, реснички, бронхиальная астма, аллергический ринит, дети.

Characteristic Features of the Respiratory Epithelium in Children with Asthma and Allergic Rhinitis

I.V. Ozerskaya, N.A. Geppe, U.S. Malyavina

Study Objective: study characteristic features of the functional status of the ciliary epithelium in children with bronchial asthma (BA) and allergic rhinitis (AR).

Study Design: open prospective non-randomized comparative clinical study.

Material and Methods. The study involved 131 children aged 4–17 years: 75 children with BA in combination with AR; 20 — with BA without associated AR; 19 — with AR without associated lower respiratory tract pathology; 17 children without respiratory system and ENT organs pathology. Motor activity of the ciliary epithelium was registered with the digital high-speed videomicroscopy method.

Study Results. Children with BA, as opposed to children with AR, showed statistically significant (p < 0.01) deviations of the functional status of the ciliary epithelium in the form of reduction of number of cells with motile cilia (up to 20.0 [10.0–20.0]% and 13.0 [5.0–19.0]% in scrapes from middle and inferior nasal concha respectively), ciliary action desynchronosis (at least in 88% of patients). Indicators of the epithelium functional status deteriorated in case of BA exacerbation and remained at a lower level for a long time in the event of clinical remission.

Conclusion. The concept of the key role of the respiratory epithelium in the BA pathogenesis brings in new expectations in development of approaches (aimed at increase of the epithelium resistance to environmental factors) to prevention and treatment of the disease.

Keywords: ciliary epithelium, cilia, bronchial asthma, allergic rhinitis, children.

Для цитирования: Озерская И.В., Геппе Н.А., Малявина У.С. Особенности респираторного эпителия у детей с бронхиальной астмой и аллергическим ринитом // Доктор.Ру. 2018. № 11 (155). С. 50–56. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-50-56

For reference: Ozerskaya I.V., Geppe N.A., Malyavina U.S. Characteristic Features of the Respiratory Epithelium in Children with Asthma and Allergic Rhinitis. Doctor.Ru. 2018; 11(155): 50–56. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-50-56

Микробиота респираторного тракта у детей при тяжелой бронхиальной астме

И.А. Федоров, Ю.Э. Пушкарева, О.Г. Рыбакова

Цель исследования: оценить характер микробиоты бронхиального дерева у детей при бронхиальной астме (БА) тяжелого течения.

Дизайн: исследование по типу поперечного среза.

Материалы и методы. В исследование входили дети с тяжелой БА (основная группа, n = 63) и среднетяжелой БА (группа сравнения, n = 34) в стадии ремиссии; основная группа была разделена на три возрастные подгруппы: 4–7 лет, 8–11 лет и 12–14 лет. Всем пациентам проводилось микробиологическое и бактериологическое исследование бронхиальных смывов, полученных при диагностической бронхоскопии.

Результаты. При тяжелом течении БА в период ремиссии в бронхиальных смывах выявлялись Streptococcus pneumoniae (5,6%) и грамотрицательные кокки Acinetobacter (5,6%), которые отсутствовали при среднетяжелом течении заболевания (p < 0,05), а также статистически значимо чаще, чем в группе сравнения, обнаруживались Chlamydia trachomatis (74% против 40%; p < 0,05). В отличие от детей 8–11 и 12–14 лет, у дошкольников высевался Staphylococcus saprophyticus и полностью отсутствовал S. epidermidis (p < 0,05). В подгруп­пе 8–11 лет статистически значимо чаще, чем у детей в возрасте 4–7 лет, высевался S. viridans (p < 0,05).

Заключение. Полученные данные могут свидетельствовать об увеличении колонизации респираторного тракта микрофлорой у детей с тяжелой БА с возрастом.

Ключевые слова: дети, бронхиальная астма, микробиота, бронхиальные смывы.

Respiratory Tract Microbiota in Children with Severe Bronchial Asthma

I.A. Fedorov, Yu.E. Pushkareva, O.G. Rybakova

Study Objective: to assess characteristics of microbiota of the bronchial tree in children with severe bronchial asthma (BA).

Study Design: cross-sectional study.

Material and Methods. The study involved children with severe BA (index group, n = 63) and moderate BA (control group, n=34) in remission; the index group was split into three age subgroups: aged 4–7, aged 8–11 and aged 12–14 years. All the patients had microbiological and bacteriologic analysis of bronchial swabs received during diagnostic bronchoscopy.

Study Results. In case of severe BA in remission Streptococcus pneumoniae (5.6%) and Gram-variable cocci Acinetobacter (5.6%) were found in bronchial swabs; they were not found in the moderate course of the disease (p < 0.05); they were also identified statistically significantly oftener than in the control group; Chlamydia trachomatis were also identified (74% vs 40%; p < 0.05). As compared to children aged 8–11 and 12–14 years, the preschool children had Staphylococcus saprophyticus and no S. epidermidis (p < 0.05) in swabs. Subgroup aged 8–11 years had S. viridans found in swabs statistically significantly oftener than in children aged 4–7 years (p < 0.05).

Conclusion. The received data may testify to increase of respiratory tract conolization with microflora in children with severe BA with age.

Keywords: children, bronchial asthma, microbiota, bronchial swabs.

Для цитирования: Федоров И.А., Пушкарева Ю.Э., Рыбакова О.Г. Микробиота респираторного тракта у детей при тяжелой бронхиальной астме // Доктор.Ру. 2018. № 11 (155). С. 57–60. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-57-60

For reference: Fedorov I.A., Pushkareva Yu.E., Rybakova O.G. Respiratory Tract Microbiota in Children with Severe Bronchial Asthma. Doctor.Ru. 2018; 11(155): 57-60. DOI: 10.31550/1727-2378-2018-155-11-57-60